szerző:
MTI
Tetszett a cikk?

Egy kisméretű fehérje hibáztatható azért, hogy a gyógyíthatatlan Huntington-kórban szenvedő páciensek agysejtjei elpusztulnak - közölték amerikai kutatók a Science tudományos magazin pénteken megjelent számában.

Egy másik bűnös fehérjét, a huntingtint már korábban azonosították a Huntington-kór okozójaként. A baltimore-i Johns Hopkins Egyetem kutatói most azonban arra is rábukkantak, miként fordulhat elő, hogy a huntingtin fehérje mindenütt felhalmozódik a sejtekben, ám csak az agy mozgást kontrolláló részében öli meg azokat.

A Rhes elnevezésű kis méretű fehérje csak a mozgást irányító agyi területen lévő sejtekben mutatható ki a pácienseknél.

A Hunting-kór
A Huntington-kórt genetikai hiba okozza, a szülőről gyerekre öröklődő mutáns gén termeli a huntingtin nevű fehérje kóros változatát, amely a test valamennyi sejtjében felhalmozódik. A mozgás fölötti kontroll elvesztését, valamint a többi tünetet azonban csak egyes agysejtekben való jelenléte okozza. A visszafordíthatatlan folyamat mentális károsodáshoz, viselkedési zavarokhoz, majd végül a páciens halálához vezet.
"Mindig titokzatos volt, hogy ha a HD-gén (a Huntington-kór előfordulásához köthető gén) által termelt fehérje a test minden sejtjében jelen van, miért csak az agy, sőt annak is csak meghatározott része, a corpus striatum (csíkolt test) károsodik" - mondta Solomon Snyder, a Johns Hopkins idegkutatója. Szerinte most, hogy megtalálták a főbűnöst, lehetőség adódik olyan szerek kifejlesztésére, amelyek megelőzik vagy lassítják a kór tüneteinek megjelenését.

Egérkísérletekből származó agysejteket, valamint a kórtól szenvedő embereket vizsgálva a kutatócsoport megállapította, hogy a Rhes fehérje erősebben kötődik a mutáns huntingtin fehérjéhez, mint más fehérjékhez. Az érintett agysejtek 48 órán belül elpusztultak.


"Most, hogy felfedtük a Rhes (fehérje) szerepét, lehetővé válik olyan gyógyszerek megtervezése, amelyek kifejezetten a Rhest veszik célba, hogy kezeljék vagy akár megelőzzék a betegséget" - véli Snyder.

VELETEK VAGYUNK – OLVASÓKKAL, ÚJSÁGÍRÓKKAL!

A hatalomtól független szerkesztőségek száma folyamatosan csökken, a még létezők pedig napról napra erősödő ellenszélben próbálnak talpon maradni. A HVG-ben kitartunk, nem engedünk a nyomásnak, és minden nap elhozzuk a hazai és nemzetközi híreket.

Ezért kérünk titeket, olvasóinkat, hogy tartsatok ki mellettünk, támogassatok bennünket, csatlakozzatok pártolói tagságunkhoz, illetve újítsátok meg azt!

Mi pedig azt ígérjük, hogy továbbra is minden körülmények között a tőlünk telhető legtöbbet nyújtjuk a számotokra!
1,3 milliárdot kapnak önkormányzatok, a fővárosban csak két fideszes kerületnek jut a pénzből

1,3 milliárdot kapnak önkormányzatok, a fővárosban csak két fideszes kerületnek jut a pénzből

Müller Cecília: Ha így emelkednek a számok, újabb intézkedések jöhetnek

Müller Cecília: Ha így emelkednek a számok, újabb intézkedések jöhetnek

Van 20 871 magyar, akinek a nevét elvitte a NASA a Marsra

Van 20 871 magyar, akinek a nevét elvitte a NASA a Marsra