Bár fájdalmas, mégis megkönnyebbülés, hogy végre egyértelmű diagnózist kaptunk

– ezzel a személyes kommentárral osztotta meg családja a nyilvánossággal a hírt, hogy Bruce Willis állapota romlott, a diagnózis szerint pedig demenciában szenved. Egész pontosan a betegség egy ritka típusát, frontotemporális demenciát (FTD), más néven frontotemporális lebeny degenerációt állapítottak meg nála.

View this post on Instagram

A post shared by Emma Heming Willis (@emmahemingwillis)

A frontotemporális demencia az Alzheimer-kórral és a Parkinson-kórral egy családba tartozó neurodegeneratív betegség, leginkább a 40 és a 60 év közötti embereket érinti.

Az FTD kifejezetten az agy homlok- és halántéklebenyét érinti. Szakértők szerint a legvalószínűbb oka az abnormális fehérjék, például a tau és a TDP-43 felhalmozódása az agyban. Hosszú távon ezek a fehérjék neurotoxicitást és végső soron sejthalált okoznak.

Az FTD-vel legalább 15 génmutációt hoznak összefüggésbe, vagyis mindegyiknek potenciálisan különböző okai lehetnek, és sok olyan FTD-s beteg is van, akinél nincs is azonosított genetikai mutáció. Az ő betegségüket környezeti tényezők okozhatják, például fejsérülés.

Az FTD tünetei eltérőek lehetnek, és attól függnek, hogy a kóros fehérjék hol kezdenek felhalmozódni: a homloklebenyben vagy a halántéklebenyben. A betegség diagnosztizálása több évbe is beletelhet, mivel a tünetek sokfélék és más betegségekhez is kapcsolhatók.

Akiknél például a homloklebenyt érinti az FTD, azoknál viselkedési problémák jelentkezhetnek: impulzivitás, gátlástalanság. Ahogy az egyik neurológus a Washington Postnak fogalmazott: egy udvarias ember például bunkóvá válhat, egy kedves ember pedig önzővé. Az önkontroll hiánya pedig olyasmihez vezet, hogy valaki megeszik egy egész üveg majonézt – idézte fel a neurológus az egyik páciense esetét.

A társas gátlástalanság akár oda is vezethet, hogy ezek a betegek bűncselekményeket követnek el, és elveszítik az empátiát mások iránt.

Ha a rendellenesség a halántéklebenyben alakul ki, különösen az agynak a beszéddel és a nyelvvel foglalkozó halántéki részén, akkor a betegnek primer progresszív afáziája lehet – Bruce Willisnél is ez a tünet jelentkezett. Az afáziában szenvedő emberek nehezen értik meg a nyelvet, és nehezen beszélnek.

Bruce Willis demenciában szenved

Korábban afáziát diagnosztizáltak nála, azóta romlott az állapota. Bruce Willis frontotemporális demenciában szenved - jelentette be csütörtökön a 67 éves színész családja a közösségi médiában. Willisnél tavaly tavasszal állapítottak meg afáziát, ami beszédproblémákat okoz. A színész már ekkor bejelentette, hogy visszavonul. Azóta az állapota romlott, de a családja most azt mondja megkönnyebbülést jelent, hogy végre egyértelmű diagnózist kaptak.

A frontotemporális demencia első jele lehet a viselkedés, a beszéd, a mozgás megváltozása. Mivel az ehhez hasonló neurodegeneratív betegségek apró változásokkal kezdődnek, gyakran nem is lehet észlelni őket a vizsgálatoknál. Később kognitív vagy viselkedési károsodásként mutatják meg magukat a tünetek, és ha elkezdik zavarni a mindennapi tevékenységeket, akkor definiálhatók demenciaként, amelynek három stádiuma – enyhe, közepes, súlyos – van. A betegség végstádiumában lévő betegek kevés interaktivitást mutatnak, nehezen esznek és nyelnek.

Ami a kilátásokat illeti, egyes betegek néhány éven belül meghalnak, mások a diagnózis felállítása után akár húsz évig is élhetnek – magyarázták a Washington Postnak neurológusok.

Az FTD-nek az Alzheimer-kórhoz hasonlóan nincs gyógymódja, az orvosok így annyit tudnak tenni, hogy segítenek a betegeknek és a családtagjaiknak kezelni a betegség tüneteit.

A szakértők azt mondják, a betegség bárkit érinthet, de az esetek körülbelül 40 százalékában megállapítható genetikai hajlam a családi előzmények miatt. Az esetek 10 százalékában pedig egy tényleges gén megléte valószínűleg vagy szinte biztosan a betegség kialakulásához vezet.

Az FTD a 60 év alattiak körében a leggyakoribb, és az Alzheimer-kórral ellentétben a kockázata nem nő az életkor előrehaladtával.

Még több Élet+Stílus a Facebook-oldalunkon, kövessen minket: