Eddig tíz ember halt meg az angol elnevezés alapján PSPr-nek rövidített, gyorsan kifejlődő kórban - közölte hatósági forrásokra hivatkozva a New Scientist című hetilap.

A páciensek a szivacsos agysorvadásnak megfelelő károsodást szenvedték el, ám a kutatók úgy vélik, ennek hátterében genetikai ok állhat. Az igen ritkán előforduló Creutzfeldt-Jakob kórt meg kell különböztetni a kergemarhakór humán változatától, melyben a fertőzött állatok belsőségeinek, elsősorban agyvelejének fogyasztása útján betegedtek meg emberek a nyolcvanas, kilencvenes években.

A CJD új formájára úgy figyeltek fel az Egyesült Államokban, hogy néhány páciensnél gyorsan kifejlődő szellemi leépülést, beszéd- és mozgásképtelenséget tapasztaltak, miközben a szokványos CJD-diagnosztikai tesztek negatívak voltak. A halálesetek utáni boncolásoknál szivacsos agyvelőállományt találtak, amelyet apró lyukacskák fedtek. Ezeket általában prionfehérje felhalmozódása okozza, amely az egyébként szokványos agyi fehérje kóros változata.

Pierluigi Gambetti, az Egyesült Államok prionbetegségekkel foglalkozó, Ohióban található központjának igazgatója elmondta, hogy az újonnan felfedezett változat valószínűleg évek óta észrevétlenül jelen volt.

A kutatók egy érdekes közös tényezőt találtak, a páciensek családi hátterében ugyanis gyakran fordult elő demencia. Ez genetikai okra utalhat, ám a CJD-esetekhez általában köthető gént nem hordozták az érintett emberek.

Az amerikai bejelentés arra ösztönzi más országok kutatóit is, hogy újra áttekintsék a szórványosan előforduló CJD-eseteket.